البريون:
هو البروتين الذي يسبب العدوى أو المرض وهو اختصار لـ (الدقيقة البروتينية المعدية).
يوجد هذا البروتين في الخلايا بشكل طبيعي ولكنه يصبح ممرضاً عند حدوث طفرة وتغير في جيناته.
ومن الأمثلة على الأمراض التي تسببها البريونات: اعتلال الدماغ الاسفنجي، جنون البقر.
العدوى بالبريونات:
البريونات قد تسبب طفرة في البروتينات الطبيعية التي تصيب الخلايا العصبية في الدماغ مسببة انفجارها فينكمش حجم الدماغ المصاب ويصبح أصغر من الطبيعي لذلك يسمى باعتلال الدماغ الاسفنجي.البريون هو نوع من البروتينات المُسببة للعديد من الأمراض للإنسان، فبمجرد دخول البريون إلى الجسم يُحفز البروتينات السليمة في الدماغ على التطور بشكل غير طبيعي مما يُسبب العديد من المشكلات الصحية.
أمراض البريون:
البريون يختلف بشكل قطعي عن الفيروسات والبكتيريا، وذلك لأن البريون خالي من أي مادة وراثية، ويُمكن أن يدخل البريون إلى جسم الإنسان عن طريق الطعام.
أمراض البريون أو ما يُطلق عليها مُسمى اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية (Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSEs)) هي مجموعة من الاضطرابات التنكسية الإسفنجية العصبية النادرة، إذ في الولايات المتحدة الأمريكية تُصيب ما يُقارب 350 شخصًا سنويًا فقط.
خصائص أمراض البريون:
تتميز أمراض البريون بكل مما يأتي:
- تُصيب الحيوان والإنسان.
- تبقى في الجسم دون الشعور بها لفترات طويلة، وذلك لأن فترة حضانتها تمتد لعدة سنوات.
- تُسبب فقدان الخلايا العصبية وفشل في الجسم يمنعه من الاستجابة للالتهابات الحادثة به.
- تُسبب ثقوب صغيرة في أنسجة المخ مما يجعلها تبدو مثل الإسفنج تحت المجهر، ومن هنا جاءت تسميتها باعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية.
- تُظهر علامات وأعراض مميزة في الجسم.
- تُسبب تغيرات في السلوك والذاكرة، وكذلك الحركة.
اعتلالات الدماغ ومرض كروتزفيلد جاكوب:
ويُفترض أن البريونات المكونة من بروتين بريوني هي السبب في اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية، والتي تشمل قعاص الغنم في الأغنام، والاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري في الأبقار (المعروف شعبياً بـ«مرض جنون البقر»).
اعتبرت البريونات بشكل فرضي في البشر بأنها السبب في مرض كروتزفيلد جاكوب والبديل، داء غيرستمان-ستراوس، و"الأرق الوراثي المميت"، وداء كورو.
الجهاز العصبي:
تؤثر جميع أمراض البريون المعروفة في الثدييات على بنية الدماغ أو الأنسجة العصبية الأخرى؛ كما أن جميع هذه الأمراض أمراض مستفحلة، وليس لها علاج فعال معروف، وبالتالي فهي دائماً أمراض قاتلة. الضمور الجهازي المتعدد، وهو مرض تآكل عصبي نادر، يتميز بنسخة معتلة من البروتين تسمى ألفا-ساينوكلين، وبالتالي يمكن تصنيفه أيضًا كأحد أمراض البريون. وقد تم تحديد العديد من بروتينات الخميرة على أنها تحتوي على خصائص بريونية.
البريونات الاصطناعية:
يأخذ الدور المفترض للبروتين كعامل معدي موقف النقيض من جميع العوامل المعدية الأخرى المعروفة مثل الفيروسات والبكتيريا والفطريات والطفيليات، فكلها تحتوي على أحماض نووية (ريبوزي، ريبوزي منقوص الأكسجين أو كلاهما).
كما أن البريونات الاصطناعية، التي تم إنشاؤها في المختبر بعيدا عن أي مصدر بيولوجي، كانت قدرتها ضئيلة أو منعدمة على إحداث العدوى بأمراض الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي. ومع ذلك فعندما تم تناول البريونات الاصطناعية مع عامل مرافق، مثل جزيئات الفوسفاتيديتولانيولامين وجزيئات الحمض النووري الريبوزي، فإن قابلية التسبب في هذه الأمراض أصبحت ممكنة.
الملاحظة العلمية:
لا تزال بعض الملاحظات العلمية غير قابلة للتفسير طبقا لفرضية البريون: فمن المعروف أن الفئران التي تعاني من نقص المناعة الوخيم لا تصاب بمرض قعاص الغنم بعد تلقيحها بأنسجة دماغ حيوان مصابة بالمرض، مما يوحي بأنه إما أن دور المناعة في إمراضات البريون غير مفهوم بشكل كامل، وإما أن هناك بعض العيوب الأخرى في الفهم الحالي للفيزيولوجيا المرضية.
وتبين في الآونة الأخيرة أن مرض قعاص الغنم، وكروتزفيلد - جاكوب قد يتطلبان أحماضًا نووية خاصة بعامل معين لنقل العدوى. ولهذه الأسباب فإن فرضية الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي/البريون لا تمثل البيانات المرصودة بشكل واف.
جسيمات البريون:
أما عن جسيمات البريون فهي مستقرة، وتتراكم في الأنسجة المصابة، وتصاحب تلف الأنسجة وموت الخلايا. ويعني هذا الاستقرار الهيكلي للبريونات أنها تقاوم عملية الإفساد بالمواد الكيميائية والعوامل الفيزيائية، مما يجعل التخلص منها ومنع انتشارها أمرًا صعبًا.
وتختلف بنية البريون قليلاً بين الأنواع المختلفة، ومع ذلك فإن استنساخ البريون يجعله عرضة للتخلق والانتقاء الطبيعي تمامًا مثل الأشكال الأخرى للاستنساخ.
