ألفا-1 أنتيتريبسين
Alpha-1-antitrypsin
هو بروتين ينتمي إلى فصيلة السربين.
يتم ترميزه في البشر بواسطة جين SERPINA1.
مثبط البروتيز، وهو معروف أيضاً باسم مثبط بروتين ألفا 1 (A1PI) أو ألفا 1- أنيبيروتينيز (A1AP) لأنه يثبط مختلف أنواع البروتياز (وليس فقط التربسين).
في الأدب الطبي القديم الأقدم، كان يطلق عليه أحيانًا مثبط التربسين المصل (STI، المصطلح القديم)، لأن قدرته كمثبط تريبسين كانت سمة بارزة في دراسته المبكرة.
كنوع من مثبطات الإنزيم، فإنه يحمي الأنسجة من إنزيمات الخلايا الالتهابية، خاصةً إيلاستاز العدلات، وله نطاق مرجعي في الدم يتراوح بين 0.9 و 2.3 غرام / لتر (في الولايات المتحدة يعبر عن النطاق المرجعي بالملغم / ديسيلتر أو ميكرومول) ولكن التركيز قد يرتفع كثيرًا عند حدوث التهاب حاد.
عندما يحتوي الدم على كميات غير كافية من A1AT أو A1AT المعيب وظيفياً (مثل عوز antitrypsin alpha-1)، يكون elutase neutrophil حراً بشكل مفرط لتحطيم الإيلاستين، مما يؤدي إلى تدهور مرونة الرئتين، مما يؤدي إلى مضاعفات تنفسية، مثل: كما مرض الانسداد الرئوي المزمن، في البالغين.
عادة، يترك A1AT موقع منشأه، الكبد، وينضم إلى الدورة الدموية النظامية؛ يمكن أن تفشل A1AT المعيبة في القيام بذلك، في بناء الكبد، مما يؤدي إلى تشمع في البالغين أو الأطفال.
A1PI هو كل من مثبط البروتيني المنشأ الداخلي والخارجي الذي يستخدم كأدوية . ينقى الشكل الصيدلاني من دم متبرع بشري ويباع تحت الاسم غير المسجل الملكية ألفا 1 - بروتيناز مثبط (بشري) وتحت أسماء تجارية مختلفة (بما في ذلك أرالاست إن بي، جلاسيا، برلاستلين، بروللاستين-سي، وزيميرا).
النسخ المؤتلف متاحة أيضا ولكنها تستخدم حاليا في البحوث الطبية أكثر من كونها دواء.
Alpha-1-antitrypsin
هو بروتين ينتمي إلى فصيلة السربين.
يتم ترميزه في البشر بواسطة جين SERPINA1.
مثبط البروتيز، وهو معروف أيضاً باسم مثبط بروتين ألفا 1 (A1PI) أو ألفا 1- أنيبيروتينيز (A1AP) لأنه يثبط مختلف أنواع البروتياز (وليس فقط التربسين).
في الأدب الطبي القديم الأقدم، كان يطلق عليه أحيانًا مثبط التربسين المصل (STI، المصطلح القديم)، لأن قدرته كمثبط تريبسين كانت سمة بارزة في دراسته المبكرة.
كنوع من مثبطات الإنزيم، فإنه يحمي الأنسجة من إنزيمات الخلايا الالتهابية، خاصةً إيلاستاز العدلات، وله نطاق مرجعي في الدم يتراوح بين 0.9 و 2.3 غرام / لتر (في الولايات المتحدة يعبر عن النطاق المرجعي بالملغم / ديسيلتر أو ميكرومول) ولكن التركيز قد يرتفع كثيرًا عند حدوث التهاب حاد.
عندما يحتوي الدم على كميات غير كافية من A1AT أو A1AT المعيب وظيفياً (مثل عوز antitrypsin alpha-1)، يكون elutase neutrophil حراً بشكل مفرط لتحطيم الإيلاستين، مما يؤدي إلى تدهور مرونة الرئتين، مما يؤدي إلى مضاعفات تنفسية، مثل: كما مرض الانسداد الرئوي المزمن، في البالغين.
عادة، يترك A1AT موقع منشأه، الكبد، وينضم إلى الدورة الدموية النظامية؛ يمكن أن تفشل A1AT المعيبة في القيام بذلك، في بناء الكبد، مما يؤدي إلى تشمع في البالغين أو الأطفال.
A1PI هو كل من مثبط البروتيني المنشأ الداخلي والخارجي الذي يستخدم كأدوية . ينقى الشكل الصيدلاني من دم متبرع بشري ويباع تحت الاسم غير المسجل الملكية ألفا 1 - بروتيناز مثبط (بشري) وتحت أسماء تجارية مختلفة (بما في ذلك أرالاست إن بي، جلاسيا، برلاستلين، بروللاستين-سي، وزيميرا).
النسخ المؤتلف متاحة أيضا ولكنها تستخدم حاليا في البحوث الطبية أكثر من كونها دواء.