أسباب الحموضة البروبونية PA:
لكي يستطيع الجسم أن يستفيد من البروتينات التي يتناولها في الطعام فنه يتعين عليه أن يهضمها ويكسرها إلى قطع صغيرة تعرف بالأحماض الأمينية.
يستخدم الجسم أنواع محدده من "المقصات" تعرف بالإنزيمات (الخمائر) لكي يكسر بها البروتين.
كما يقوم الجسم بتعديل وتغيير خواص الأحماض الأمينية بعد عملية التكسير.
ويقوم بهذه المهمة أيضا أنواع مختلفة من الإنزيمات.
إن مرض الحموضة البروبيونية هو ناتج عن فقدان (أو نقص أو خلل) في احد هذه الإنزيمات.
وبالتحديد فإن اسم هذا الإنزيم هو البوبيونك كو أي كربوكسيليز “propionyl CoA carboxylase”.
ووظيفة هذا الإنزيم هو تعديل بعض أنواع من الأحماض الأمينية لكي يستطيع الجسم أن يستفيد منها.
وعند حدوث خلل في هذا الإنزيم تتراكم مواد تعرف بالأحماض البروبيونية (acid propionic ) إضافة إلى مادة أخرى تعرف بالجلايسين (glycine)مع مواد أخرى سامة للجسم.
لكي يستطيع الجسم أن يستفيد من البروتينات التي يتناولها في الطعام فنه يتعين عليه أن يهضمها ويكسرها إلى قطع صغيرة تعرف بالأحماض الأمينية.
يستخدم الجسم أنواع محدده من "المقصات" تعرف بالإنزيمات (الخمائر) لكي يكسر بها البروتين.
كما يقوم الجسم بتعديل وتغيير خواص الأحماض الأمينية بعد عملية التكسير.
ويقوم بهذه المهمة أيضا أنواع مختلفة من الإنزيمات.
إن مرض الحموضة البروبيونية هو ناتج عن فقدان (أو نقص أو خلل) في احد هذه الإنزيمات.
وبالتحديد فإن اسم هذا الإنزيم هو البوبيونك كو أي كربوكسيليز “propionyl CoA carboxylase”.
ووظيفة هذا الإنزيم هو تعديل بعض أنواع من الأحماض الأمينية لكي يستطيع الجسم أن يستفيد منها.
وعند حدوث خلل في هذا الإنزيم تتراكم مواد تعرف بالأحماض البروبيونية (acid propionic ) إضافة إلى مادة أخرى تعرف بالجلايسين (glycine)مع مواد أخرى سامة للجسم.