خلل الحركة الهدبي الأولي.. متلازمة كارتاغينر. اضطراب وراثي متنحي سيليوباثيك نادر، يسبب اضطرابات في عمل أهداب بطانة الجهاز التنفسي وأنبوب فالوب



إن خلل الحركة الهدبي الأولي Primary ciliary dyskinesia، الذي يسمى أيضا متلازمة الهدبية إموتيل أو متلازمة كارتاغينر، هو اضطراب وراثي متنحي سيليوباثيك نادر، يسبب اضطرابات في عمل أهداب بطانة الجهاز التنفسي (السفلي والعلوي، الجيوب الأنفية ، الأنبوبة الأوستشية، الأذن الوسطى)، أنبوب فالوب، و سوط من الخلايا المنوية.
لم تعد عبارة "متلازمة الهدبية إموتيل" مفضلة لأن أهداب لها حركة، ولكن هي مجرد غير فعالة أو غير متزامنة.
أهداب الحركة الظهارية التنفسية، التي تشبه المجهرية "الشعر" (على الرغم من أن هيكليا وبيولوجيا لا علاقة لها الشعر)، هي العضيات المعقدة التي فازت بشكل متزامن في الجهاز التنفسي، ونقل المخاط نحو الحلق.
عادة، ضرب أهداب 7 إلى 22 مرة في الثانية الواحدة، وأي انخفاض يمكن أن يؤدي إلى إزالة مخاطي هدفي الفقراء، مع العدوى اللاحقة العلوي والسفلي اللاحقة.
كما تشارك أهداب في العمليات البيولوجية الأخرى (مثل إنتاج أكسيد النيتريك)، والتي هي حاليا موضوع العشرات من الجهود البحثية.
كما أن وظائف أهداب تصبح أفضل فهم، ينبغي أن يفهم فهم يد إلى التقدم.